Каталог статей

Врожденные заболевания сердца могут проявляться в виде сильного недоразвития пра­вого желудочка (атрезии правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана или полулунного клапана легочного ствола) или левого желудочка (синдром гипоплазии левых отделов сердца).

В первом случае обычно на­блюдается ограничение легочного кровообраще­ния и развивается гипоксемия, тогда как в по­следнем, как правило, выявляется нарушение системного кровообращения или кардиогенный шок. В других случаях ребенок рождается с обоими крупными сосудами, выходящими из одного желудочка, что приводит к смешению венозной и артериальной крови, а также застой­ной сердечной недостаточности, обусловленной избыточным легочным кровообращением.

Все эти формы порока сердца имеют об­щую особенность, а именно: единственный же­лудочек и отсутствие возможности формирова­ния нормального сердца с двумя желудочками при помощи хирургической операции. Дети с подобными нарушениями являются кандидата­ми на проведение операции Фонтена — двух­этапного хирургического вмешательства, в ре­зультате которого системный венозный возврат направляется из верхней и нижней полой вен непосредственно в легочные артерии. Это по­зволяет устранить гипоксемию, а единственный желудочек выступает в роли насоса в систем­ном кровообращении.

Эта операция была впервые применена в 1970-х годах в виде прямого анастомоза между правым предсердием и легочным стволом, и с того времени методика ее проведения постоян­но развивается. В настоящее время одним из распространенных подходов является отделе­ние верхней полой вены от правого предсердия с последующим соединением ее конца с боковой частью правой легочной артерии (двунаправленный шунт Гленна) на первом году жизни. Затем осуществляется вторая операция, в ходе которой нижняя полая вена направляется через правое предсердие и соединяется с нижним концом правой легочной артерии. Венечный синус обычно остается открытым в системное кровообращение, что приводит к небольшому снижению насыщения периферической крови кислородом (90—95%).

При условии адекватного функционирования желудочка и низкого давления в легочных артериях такое изменение направления кровотока является достаточно эффективным с физиологической точки зрения, и операция Фонтена успешно применялась для продления жизни больных с комплексными пороками сердца. В то же время со временем возникают осложнения, в частности, сильные аритмии и сопровождающаяся потерями белка энтеропатия, обусловленная хронической мезентериальной венозной гипертензией, в значительной мере подавляют оптимизм в отношении долговременного прогноза.

Пациенты, перенесшие операцию Фонтена, обычно отличаются плохой переносимость продолжительных физических нагрузок. Например, общая работа 29 пациентов при тестировании на велоэргометре с максимальной нагрузкой, перенесших операцию Фонтена, составила всего 37% значения это показателя у здоровых детей из контрольной группы. Аналогичные различия выявляются и в показателях максимальной аэробной мощности.

В четырех работах, анализ которых провели Driscoll  и Durongpisitkul, среднее значение VO₂max варьировало в диапазоне от 57% до нормы. Механизмы, ответственные за такое снижение аэробной подготовленности, охарактеризованы достаточно плохо. В данном случае, помимо обычных возможных причин (нарушение функции миокарда, хронотропная недостаточность и гипоксемия) присутствует еще один новый фактор, а именно: отсутствие насоса в легочном кровообращении.

Понимание факторов, ограничивающих физическую работоспособность у пациентов, перенесших операцию Фонтена, может иметь особое значение. Такая информация должна определить возможность применения программ физической реабилитации, она будет способствовать оптимизации выбора методики и вре­мени проведения хирургического лечения, а также позволит лучше разобраться в основных физиологических механизмах, регулирующих кровообращение во время занятий физически­ми упражнениями.

В то же время интерпретация существующей экспериментальной литературы должна осущест­вляться с определенной осторожностью. В на­стоящее время операция Фонтена в большинстве случаев проводится в самом раннем возрасте. Однако в опубликованных экспериментальных работах, как правило, описаны результаты изу­чения функционального состояния пациентов, которые перенесли операцию намного позже, обычно в период от 8 до 20 лет. В этом слу­чае существовала возможность проведения на­грузочного тестирования до и после хирургиче­ского вмешательства, а это позволяло получить информацию о физиологических изменениях вследствие операции Фонтена. Поэтому важно понимать, что хирургическое лечение, которое в настоящий момент проводится в раннем детстве, может иметь совершенно иные последствия.

В период до операции Фонтена больные с единственным функциональным желудочком характеризовались крайне низкой аэробной вы­носливостью вследствие системной гипоксемии, нарушения функции миокарда или обоих этих явлений (поскольку одному желудочку прихо­дилось выполнять более значительную работу, связанную с нагнетанием крови для обеспече­ния системного и легочного кровообращения). Поскольку операция Фонтена устраняет выра­женную гипоксемию и уменьшает нагрузку на желудочек, в послеоперационный период про­исходит улучшение выносливости и повышение VO₂max, однако в целом эти показатели остаются намного ниже нормы. У 20 пациентов, ко­торых обследовали до и после хирургического лечения, было установлено повышение общей работоспособности от 27 до 48% расчетного значения, VO₂ от 54 до 59%, а ЧССмакс (частота сердечных сокращений макс.) от 74 до 81%.

Несколько сниженное содержание кислоро­да в крови (90—95% по сравнению с нормой) у пациентов, перенесших операцию Фонтена, при физической нагрузке обычно снижается еще до 5%, что может вносить свой вклад в снижение физической выносливости. Такая постоянная гипоксемия может быть следствием хирургического вмешательства (отверстие на перегородке между предсердием и полой веной, через которое может проникать кровь при повышении венозного давления в си­стемном кровообращении), либо обусловлена легочной артериовенозной фистулой, дефекта­ми предсердной перегородки или нарушениями соотношения вентиляции легких и легочного кровообращения.

У пациентов, перенесших операцию Фон­тена, отмечается снижение сердечного выброса в состоянии покоя и при максимальной физи­ческой нагрузке. Определенную роль в этом может играть хронотропная недостаточность, поскольку ЧССмакс обычно составляет 70 — 80 % расчетной величины. Однако большее значение, по-видимому, имеет ограничение возможности роста сердечно­го выброса при физической нагрузке, поскольку этот показатель при увеличении интенсивности нагрузки изменяется очень незначительно или может даже снижаться.

В какой степени уменьшение изменений ударного объема сердца при физической нагрузке отражает недостаточную сократитель­ную способность миокарда или недостаточ­ное наполнение желудочков — неизвестно. У большинства пациентов после операции Фон­тена обнаруживается нарушение систолической функции желудочков в состоянии покоя и при физической нагрузке. Обнаружено, что у двух третей таких пациентов увеличение фракции выброса при физической нагрузке не превышает 5%. Однако в другой работе не удалось обнаружить корреляции между ве­личиной сокращения желудочка в состоянии покоя и изменениями сердечного выброса при физической нагрузке.

Одной из причин уменьшения наполне­ния левого желудочка может быть отсутствие желудочка, нагнетающего кровь в малый круг кровообращения. Несмотря на то, что система кровеносных сосудов легких в норме характеризуется низким сопротивлением (то же должно быть справедливо и для пациентов, перенесших операцию Фонтена), формирование правого желудочка в процессе эволюции подчеркива­ет его значение для поддержания нормального кровообращения в легких и наполнения левого предсердия. При отсутствии насоса, подающе­го кровь в легкие, у пациентов после операции Фонтена сохраняется нормальное легочное кро­вообращение, но при этом происходит повыше­ние центрального венозного давления крови. Вопрос о влиянии отсутствия правого желудочка во время физической нагрузки на степень возрастания системного венозного возврата и легочное кровообращение в настоящий момент остается без ответа.

Рекомендации для занятий спортом. У пациентов, перенесших хирургическое лечение в связи с врожденным пороком сердца синего типа, часто наблюдается снижение физической работоспо­собности в сочетании с легкой или выражен­ной хронотропной недостаточностью, а также снижением сократительной функции сердца. Кроме того, у одних из них при физической нагрузке наблюдается легкая гипоксемия, а другие во время интенсивной двигательной ак­тивности могут быть склонны к развитию арит­мий. Поэтому многим таким пациентам можно посоветовать отказаться от участия в сорев­нованиях по каким-либо видам спорта, а не­которым из них — заниматься спортом после соответствующей оценки. 

Еще статьи по теме "Врожденный порок сердца":

Врожденный порок сердца (atelocardia) Врожденный порок сердца (atelocardia): обструкции. Стеноз клапана аорты и физические на­грузки Врожденный порок сердца (Atelocardia) у детей: последствия оперативного устранения дефектов межпредсердной перегородки (дмпп) Шунт слева направо: дефект межпредсердной перегородки Физические нагрузки при дефектах межпредсердной перегородки у детей Сердечно-сосудистая система и физическая нагрузка Врожденный порок сердца. Стеноз клапана аорты: риск внезапной смерти Врожденный порок сердца. Стеноз клапана аорты: рекомендации для занятий спортом Обструкции: коарктация аорты и остаточная коарктация Обструкции: сохранение гипертензии после успешного лечения коарктации аорты Обструкции: повышенная сократительная деятельность сердца Врожденный порок сердца: шунт справа налево. Послеоперационное состояние. Транспозиция крупных артерий Шунт справа налево: осложнения после операции Мастерда Шунт справо налево: последствия операции артериального переключения Тетрада Фалло - комплекс из четырех нарушений сердечной деятельности Последствия операции в случае тетрады Фалло (tetralogy of Fallot)