Каталог статей

Как можно понять из названия, тетрада Фалло представляет собой комплекс из четырех нарушений сердечной деятельности (описан­ный французским медиком в 1888 г.), который включает большой дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желу­дочка.

Однако с точки зрения физиологии (и хирургии) это скорее диада — затруднение выброса крови из правого желудочка, которое приводит к сбросу деоксигенированной крови справа налево через отверстие в межжелудоч­ковой перегородке и далее в аорту с последую­щей системной гипоксемией. Уровень снижения насыщения циркулирующей крови кислородом зависит от степени стеноза легочного ствола, который может варьировать в пределах от не­значительной до полной обструкции (легочная атрезия).

Хирургическая операция в случае тетра­ды Фалло включает ликвидацию отверстия в межжелудочковой перегородке и устранение обструкции легочного кровообращения. Та­кая операция обычно показана всем пациен­там в связи с гипоксемией либо повышенным давлением в правом желудочке.

До того как в 1960-х годах стало возможным полное устра­нение внутрисердечных дефектов, оперативное вмешательство было паллиативным и заклю­чалось в создании аортолегочных анастомозов (Blalock, Taussing, Potts, Waterston), которые увеличивали кровоток в легочном круге крово­обращения и повышали, но не нормализовали насыщение циркулирующей крови кислородом.

После создания аппарата искусственного кровообращения стало возможным проведение хирургического устранения всех дефектов, од­нако операцию откладывали до тех пор, пока пациенты не достигали возраста примерно 5 лет. Поэтому у детей с тяжелыми формами тетрады Фалло, родившихся в 1960-х и в начале 1970-х годов, вначале проводили паллиативное лечение в грудном возрасте и лишь через несколько лет — устранение отверстия в межжелудочковой пере­городке и стеноза легочного ствола. Позднее совершенствование хирургической техники и методов анестезии сделали возможным осу­ществление полного устранения всех дефектов сердца с обнадеживающими результатами даже в раннем грудном возрасте.

К числу долговременных отрицательных последствий у пациентов после тетрады Фалло относятся желудочковые аритмии и прогрес­сирующая недостаточность клапана легочного ствола. Такие нарушения наблюдаются у не­большого числа пациентов, главным образом, в результате неполного устранения обструкции легочного ствола или чрезмерного пропускания легочного клапана сразу же после хирургиче­ской операции.

Понимание такой эволюции техники хирур­гического лечения и послеоперационного состо­яния пациентов с тетрадой Фалло имеет важное значение для интерпретации данных исследо­ваний реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку у этих больных.

Wessel и Paul провели анализ данных 87 исследований функции сердца при физической нагрузке у па­циентов с тетрадой Фалло, опубликованных с 1965 по 1999 гг.. Большинство этих иссле­дований проведено с участием больных, кото­рые подверглись операции в старшем возрасте (обычно в 8—10 лет), часто после шунтирова­ния, осуществленного в более раннем возрас­те. Хотя у большинства этих пациентов не за­фиксировано никаких симптомов, нагрузочное тестирование выявило у них ряд отклонений от нормы, в том числе снижение физической рабо­тоспособности и VO₂max, а также уменьшение величины изменений ЧСС (частоты сердечных сокращений) и сердечного выбро­са при физической нагрузке.

Создается впечат­ление, что характерная для последнего време­ни тенденция раннего устранения врожденных пороков сердца, которая позволяет избежать длительных периодов гипоксемии и перегруз­ки правого желудочка, вызванной избыточным давлением крови, позволит уменьшить проявле­ние рассмотренных выше послеоперационных осложнений. Вместе с тем количество данных исследований долговременных последствий у пациентов с тетрадой Фалло, перенесших хирургическую операцию с полным устранением дефектов сердца на первом-втором годах жиз­ни, крайне ограничено.

Гораздо больше данных исследований, под­тверждающих, что второй фактор, а именно успешное проведение хирургической операции сам по себе оказывает существенное влияние на последствия лечения, включая аэробную подготовленность и изменения функции сердца под влиянием физической нагрузки.

Два наиболее критических аспекта — это полнота устранена затруднения легочного кровообращения и степень послеоперационного нарушения функци клапана легочного ствола. То есть, снижение физической работоспособности наиболее вероятно у прооперированных больных с врожденной тетрадой Фалло, у которых наблюдаются постоянные объемные или обусловленные повышенным давлением перегрузки правого желудочка.

Низкий уровень повседневной двигательной активности также может оказывать негативное влияние на уровень физической подготовленности больных этой группы. В то время, когда полное устранение дефектов сердца откладывалось на несколько лет, низкий уровень двигательной активности больных с тетрадой Фалло был достаточно распространенным явлением в связи с реальными ограничениями физической работоспособности, а также из-за чрезмерной опеки родителей. Сегодня хирургическое устранение дефектов уже в первые месяцы жизни позволяет вести активный образ жизни (индивидуально) детям этой группы.

Еще статьи по теме "Врожденный порок сердца":

Врожденный порок сердца (atelocardia) Врожденный порок сердца (atelocardia): обструкции. Стеноз клапана аорты и физические на­грузки Врожденный порок сердца (Atelocardia) у детей: последствия оперативного устранения дефектов межпредсердной перегородки (дмпп) Шунт слева направо: дефект межпредсердной перегородки Физические нагрузки при дефектах межпредсердной перегородки у детей Сердечно-сосудистая система и физическая нагрузка Врожденный порок сердца. Стеноз клапана аорты: риск внезапной смерти Врожденный порок сердца. Стеноз клапана аорты: рекомендации для занятий спортом Обструкции: коарктация аорты и остаточная коарктация Обструкции: сохранение гипертензии после успешного лечения коарктации аорты Обструкции: повышенная сократительная деятельность сердца Врожденный порок сердца: шунт справа налево. Послеоперационное состояние. Транспозиция крупных артерий Шунт справа налево: осложнения после операции Мастерда Шунт справо налево: последствия операции артериального переключения Последствия операции в случае тетрады Фалло (tetralogy of Fallot)