Каталог статей

Процесс формирования сердца начинается уже на ранних стадиях развития зародыша с образования простого трубчатого сердца в виде петли с последующим образованием желудоч­ков и предсердий, а также формированием предсердно-желудочковых и полулунного кла­панов, и завершается появлением перегородки между камерами к концу восьмой недели.

На­рушения этого процесса выявляются примерно у одного новорожденного из 100. Их резуль­татом являются отклонения в анатомическом строении сердца, которые называют врожден­ным пороком сердца (atelocardia).

Как и для большинства других врожденных пороков развития, этио­логия этих нарушений в процессе нормально­го эмбриогенеза сердца остается во многом неизвестной. Существуют разнообразные формы врожденного порока сердца, однако такие на­рушения развития нельзя назвать случайными и показыва­ет, что существуют критические периоды формирования сердца, когда этот процесс особенно чувствителен к различного рода тератогенным воздействиям.

Разнообразные формы врожденного порока сердца могут оказывать различное влияние на функцию и физиологию сердечно-сосудистой системы. Клинические проявления сердечных заболеваний у юных пациентов могут варьиро­вать от совершенно незначительных отклонений от нормы до угрожающей жизни гипоксемии или нарушения кровообращения, требующего проведения немедленного хирургического вме­шательства вскоре после рождения.

Большинство форм врожденных заболе­ваний сердца можно отнести к одной из трех основных патофизиологических групп:

• шунт слева направо;
• шунт справа налево;
• обструк­ции.

В случае достаточно сильных отклонений от нормы, каждая из этих групп врожденных пороков может приводить к снижению перено­симости физической нагрузки, однако посред­ством различных механизмов. Таким образом, оценка переносимости физической нагрузки при помощи анализа истории болезни или нагрузочного тестирования в лабораторных усло­виях может послужить полезным критерием оценки тяжести заболевания.

У пациентов с шунтом слева направо кровь из большого круга кровообращения нормально возвращается в правую часть сердца, нагнетается в сосуды легких и насыщается там кислородом, после чего попадает в малый (ле­гочный) круг кровообращения. Такой шунт возникает, когда существует врожденный дефект, который допускает возможность перемещения крови между двумя половинами сердца. Это происходит вследствие нарушения формирова­ния перегородки между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки), из-за отверстия в перегородке, разделяющей желудочки (де­фект межжелудочковой перегородки), либо из-за сообщения между крупными сосудами сердца (как в ситуации, когда боталлов проток (ductus arteriosus) не закрывается нормально после рождения).

При небольшом дефекте раз­мер шунта не вызывает серьезных нарушений деятельности сердца. При большом дефекте сердце подвергается дополнительной нагрузке, обусловленной увеличением объема крови в ма­лом круге кровообращения. Чрезмерный кро­воток в малом круге кровообращения приводит к гипертензии в легочной артерии и увеличе­нию нагрузки на легочные сосуды. Следствием этого являются признаки застойного характера сердечной недостаточности (тахипноэ, или учащенное дыхание, гепатомегалия, или увеличе­ние печени, замедление и остановка увеличения массы тела).

У ребенка с шунтом справа налево веноз­ная кровь из большого круга кровообращения, лишенная кислорода, попадает в аорту и снова в большой круг кровообращения, минуя лег­кие. Возникающая в результате артериальная гипоксемия проявляется в виде цианоза и часто прогрессирующего ацидоза, что делает необходимым срочное хирургическое вмешательство. Шунт справа налево может возникать, когда две части сердца сообщаются между собой, а крово­обращение в малом круге при этом затруднено (тетрада Фалло), либо когда в результате на­рушения развития сердца происходит смешение лишенной кислорода крови из большого кру­га кровообращения и легочной венозной крови (один желудочек). Тяжелые формы гипоксемии возникают, когда аорта выходит из право­го желудочка, а легочная артерия — из левого (транспозиция крупных артерий), в результате чего малый круг и большой круг кровообраще­ния оказываются разобщенными.

Обструкции, как правило, присутствуют в форме стеноза или сужения врожденно аномаль­ных клапанов аорты или легочной артерии. Возникающая в итоге обструкция кровотока приво­дит к увеличению нагрузки на соответствующий желудочек, поскольку ему приходится создавать повышенное давление. Тот же эффект наблюда­ется при врожденном сужении аорты (коарктации), обычно расположенном несколько дистальнее места ответвления подключичной артерии. В случае тяжелых форм такая обструкция может ограничивать дистальный кровоток, особенно во время двигательной активности.

Все это приводит к тому, что у детей и под­ростков с врожденными заболеваниями сердца наблюдаются ограничения переносимости физической нагрузки, обусловленные различными причинами: утомлением миокарда и дыхатель­ных мышц, гипоксемией, а также ограничения­ми системного кровообращения, в зависимости от типа дефекта.

У боль­шинства юных пациентов степень проявления таких физиологических нарушений не настоль­ко велика, чтобы исключить возможность нор­мальных занятий двигательной активностью, включая и занятия спортом. Небольшая часть таких детей нуждается в руководстве и реко­мендациях в отношении выбора соответствую­щего режима и вида двигательной активности.

Повышенная утомляемость при физиче­ской нагрузке у пациентов с врожденным пороком сердца может быть обусловлена не толь­ко тяжестью нарушений, лежащих в основе заболевания. Из-за страха или неведения эти дети часто сами по себе или под влиянием ро­дителей выбирают малоподвижный образ жиз­ни, что оказывает дополнительное негативное воздействие на их и без того низкий уровень физической подготовленности.

Важно, чтобы детей с врожденными поро­ками сердца поощряли к занятиям двигательной активностью в безопасных пределах их возмож­ностей. Необходимо не просто оптимизировать физическое и психосоциальное развитие, но также гарантировать долговременное положи­тельное воздействие регулярных занятий двигательной активностью, связанное с профилакти­кой заболеваний сердечно-сосудистой системы в зрелом возрасте. Это в особенности касается тех юных пациентов, которые в зрелом воз­расте могут столкнуться с долговременными осложнениями, возникшими из-за врожденных дефектов сердца.

В последние годы благодаря использованию хирургического лечения детей с врожденными пороками сердца ситуация в отношении занятий двигательной активностью несколько измени­лась. Во-первых, дети с серьезными аномалиями теперь подвергаются хирургическому лечению пороков сердца уже в раннем детстве, обычно в младенческие годы. Детям со значительными дефектами межжелудочковой перегородки или с тетрадой Фалло больше не приходится ожи­дать операции в течение нескольких лет: хирургическое лечение обычно осуществляется в возрасте нескольких месяцев. В результате у большинства детей с врожденным пороком серд­ца хирургическая коррекция недостатков проис­ходит еще до наступления возраста, в котором они могут столкнуться с трудностями, связан­ными с переносимостью физической нагрузки.

Во-вторых, были достигнуты поразитель­ные успехи в хирургических подходах лечения детей с комплексными заболеваниями сердца. Как следствие, новорожденные с аномалиями строения сердца, препятствующими выжива­нию в течение сколько-нибудь длительного вре­мени (такими, как синдром гипоплазии левых отделов сердца или синдром асплении), сегодня доживают до юношеских лет и даже до зрелого возраста. Долговременные осложнения, с кото­рыми приходится сталкиваться таким пациен­там (нарушение функции миокарда, аритмии), создают новые сложные проблемы, связанные с уходом за такими больными, включая оценку степени риска и положительного воздействия двигательной активности.

Еще статьи по теме "Врожденный порок сердца":