Разрушение паренхимы и капиллярной сети легких. О разрушении
паренхимы и капиллярной сети легких свидетельствует снижение диффузионной
способности легких в состоянии покоя и отсутствие увеличения дифузионной
способности легких при физической нагрузке. Нарушение функции легких приводит
также к "бесполезной" вентиляции и увеличению объема физиологического
мертвого пространства.
Еще одним
свидетельством описанных изменений у больных со средней и тяжелой формами
заболевания является снижение насыщения артериальной крови кислородом во время
интенсивной двигательной активности. Иногда это явление сопровождается цианозом и может
приводить к уменьшению максимальной аэробной мощности. Снижение насыщения
крови кислородом редко наблюдается у больных с поражениями легких легкой и
средней степени тяжести (например, при FEV1
(объем форсированного выдоха за 1 сек.) выше 50% форсированной ЖЕЛ (жизненная
емкость легких)), однако оно может достигать экстремальных значений, если FEV1 в состоянии покоя падает ниже 40—45% форсированной
ЖЕЛ.
Повышение
насыщения крови кислородом в результате интенсивной терапии в больничных
условиях сопровождается увеличением аэробной мощности. Такие положительные
изменения особенно хорошо заметны у больных с тяжелыми поражениями легких.
Гемодинамические нарушения. На начальных
стадиях развития мукависцидоза изменения гемодинамики в ответ на физическую
нагрузку не отличаются от нормы, однако на поздних стадиях это заболевание
может сопровождаться нарушениями кровообращения. Например, у детей и подростков
с FEV1, ниже 50% от расчетного значения величина ударного
объема и сердечного выброса при двигательной активности с субмаксимальной
нагрузкой была существенно ниже, чем у больных с менее выраженными
проявлениями заболевания и здоровых людей.
Сильные изменения
паренхимы легких могут сопровождаться формированием легочного сердца с
последующими застойными явлениями и недостаточностью правой половины сердца.
Таким образом, одышка при физической нагрузке у детей с поздними стадиями
развития муковисцидоза может быть обусловлена не только легочными
заболеваниями, но также нарушением функции желудочков сердца.
Недостаточное потребление белка и энергетических
субстратов с пищей.
На поздних стадиях заболевания часто наблюдается недостаточное потребление
белка и питательных веществ с пищей. Это обусловлено ухудшением абсорбции
питательных веществ слизистой кишечника вследствие нарушения экзокринной
функции поджелудочной железы.
Свой вклад в
отрицательный энергетический баланс могут вносить также высокие энергетические
затраты. Хотя такое недостаточное потребление питательных веществ отражается
прежде всего на функциональных показателях мышц, оно может также приводить к
снижению аэробных возможностей.
Муковисцидоз может
сопровождаться нарушениями в скелетных мышцах (например, снижением
эффективности окислительного синтеза аденозинтрифосфата в митохондриях или
активации моторных единиц). Теория снижения эффективности окислительных процессов
подтверждается данными, полученными при помощи магниторезонансной спектроскопии.
Следует отметить также, что у больных муковисцидозом кислородная стоимость
педалирования на велотренажере при заданной механической мощности выше, чем у
их здоровых сверстников.
Таким образом, причинами
снижения максимальной аэробной мощности могут быть ограничение проходимости
бронхов, снижение диффузионной способности паренхимы легких, нарушение деятельности
сердца, недостаточное питание, снижение эффективности окислительных процессов
или сочетание любых из этих факторов.
В то же время
следует подчеркнуть, что степень снижения максимального потребления кислорода
зависит от тяжести поражения легких. У детей с легкими формами муковисцидоза
обычно не наблюдается отклонений максимального потребления кислорода от нормы и
они могут принимать участие в занятиях двигательной активностью аэробной
направленности. В качестве примера можно привести группу больных муковисцидозом
из трех человек с максимальным потреблением кислорода в диапазоне от 42,2 до
63,7 мл/кг*мин, которые преодолели марафонскую дистанцию на соревнованиях 1984
г. в Нью-Йорке. Еще материалы по теме "Муковисцидоз":
Google |