Каталог статей

Муковисцидоз является аутосомным ре­цессивным неизлечимым заболеванием, при котором поражаются главным образом легкие, поджелудочная железа, слизистая кишечника и потовые железы. Это заболевание встреча­ется в среднем у одного ребенка на 1700—7500 новорожденных белой расы и является наиболее частым наследственным заболеванием у этой части населения.

Генная мутация (transgenation), которая является причиной муковисцидоза, открытая в 1989 г., проявляется в раз­рушении муковисцидозных трансмембранных регуляторных белков. Совершенствование методов лечения позволило существен­но увеличить среднюю продолжительность жизни больных муковисцидозом от 10,6 лет в 1966 г. до 29,4 лет в 1992 г. и 33 лет в 2001 г.

Продолжительность жизни больных муковисцидозом мужчин больше, чем женщин, что может быть обуслов­лено более быстрым нарушением у последних дыхательной функции и снижением жи­рового обмена. Учитывая повышение вы­живаемости больных муковисцидозом, меди­ки в настоящее время помимо профилактики и лечения острых проявлений заболевания стол­кнулись с проблемой обеспечения полноценно­го образа жизни своих юных пациентов.

Влияние занятий двигательной активностью и физическими упражнениями на организм боль­ных муковисцидозом многогранно. Заболевание приводит к снижению дыхательной функции, что, в свою очередь, может уменьшать аэроб­ную выносливость; оно часто сопровождается состоянием недоедания, что может влиять на функцию мышц. Кроме того, больные муковис­цидозом плохо переносят жару вследствие подавления механизмов, регулирующих жажду, и возникновения в связи с этим непроизвольной дегидратации организма во время занятий дви­гательной активностью в жаркую погоду. Наря­ду с этим муковисцидоз приводит к повышению основного обмена, что может стать причиной отрицательного энергетического баланса. Бо­лее подробно о непроизвольной дегидратации и переносимости повышенных температур рас­сказано в статье Терморегуляция и муковисцидоз

Повседневная двигательная активность и энерготраты

Работ, в которых бы проводилось непосред­ственное сравнение характера двигательной ак­тивности больных муковисцидозом и здоровых лиц, нет. На основании одного анализа уровень двигательной активности больных 7—15 лет характеризовали как средний и выше среднего. Никто из больных не вошел в группу с низким или высоким уровнем двигательной активности. Следует подчеркнуть, что у этих больных, судя по по­казателям дыхательной функции и характеру питания, заболевание имело легкий характер.

По данным 24-часового контроля ЧСС (частоты сердечных сокращений), соотношение общих энерготрат и энерготрат в со­стоянии покоя не отличалось у больных астмой 8—24 лет и их здоровых сверстников. Если исходить из того, что это соотношение характеризует объем двигательной активности, можно считать уровень повседнев­ной двигательной активности этих детей доста­точным. Как и у здоровых детей, у больных муковисцидозом уровень двигательной актив­ности у девочек ниже, чем у мальчиков. Приведенные данные представляют собой результаты исследований небольших выборок больных из Норвегии и Швеции. Насколько такой характер двигательной активности присущ подобным группам населения в других странах еще предстоит выяснить.

Пациенты с муковисцидозом часто относятся к занятиям двигательной активностью положительно. Свое отношение к занятиям разнообразными видами рекреационной двигательной активности боль­ные муковисцидозом обоих полов из Норвегии оценили примерно так же, как и их здоровые сверстники. Единственное различие заключа­лось в более низкой оценке больными муковис­цидозом двигательной активности, требующей выносливости. Однако такие различия сглажи­вались после двух недель пребывания в спор­тивном лагере.

Величина основного обмена и общие суточные энерготраты у детей младшего и среднего возрас­та, больных муковисцидозом, были на 5—25 % выше, чем у основной массы населения. Такой повышенный уровень метаболизма наряду с на­рушениями функции пищеварительного тракта может вносить свой вклад в хронически недостаточное потребление энергии с пищей, которое часто встречается среди больных. Более высокие энерготраты с сопутствующим повышенным об­разованием метаболического тепла могут прояв­ляться у некоторых пациентов в виде повышен­ной чувствительности к жаре (более подробно об этом рассказано в главе 3).

Причины более высокого уровня метабо­лизма при муковисцидозе неясны. Одной из предполагаемых причин считают более высо­кую энергетическую стоимость дыхания. В то же время избыточные энерготраты наблюдаются и у детей на предклинической стадии заболевания, когда функция легких еще не затронута. Еще одной возможной причиной является нарушение потребления энергии непосредственно на уровне митохондрий. Тогда как авторы одних исследований указывают в качестве возможного механизма это объяснение, авторы других утверждают, что повышенный уровень энерго­трат обусловлен более высоким относительным содержанием нежировых тканей в составе тела у больных муковисцидозом.

Терапия с применением аэрозольной фор­мы рекомбинантной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) человека приводит к увеличению форсированной ЖЕЛ (жизненная емкость легких) и снижению уровня основного обмена. Более того, между этими двумя изменения­ми существует достаточно высокая корреляция. Такой характер реакции организма согласу­ется с теорией, согласно которой высокие энер­готраты при муковисцидозе обусловлены повы­шенной энергетической стоимостью дыхания.

Еще материалы по теме "Муковисцидоз":