Каталог статей

Редко встречающаяся наследственная аутосомная рецессивная миопатия, известная как болезнь Мак-Ардла (гликогеноз типа V), характеризуется тем, что в скелетных мышцах наблюдается отсутствие или недостаток фосфорилазы. В ре­зультате нарушается способность мышц произ­водить энергию посредством анаэробного гликолитического пути, и сокращение мышц зависит от поступления свободных жирных кислот и глю­козы с кровью.

В соответствии с исходным опи­санием, сделанным Мак-Ардлом в 1951 г., у больных вскоре после начала выполнения фи­зических упражнений наступает утомление, ча­сто наблюдаются мышечные судороги, слабость и отеки мышц.

Их работоспособность может быть крайне низкой. Все эти симптомы выявля­ются преимущественно при переходе от состоя­ния покоя к физической нагрузке и во время вы­полнения физических упражнений анаэробного характера. Если низкоинтенсивная двигательная активность продолжается в течение нескольких минут, больные обычно могут увеличить интен­сивность нагрузки без вступления утомления, вероятно, благодаря увеличению снабжения мышц жирными кислотами. Это явление полу­чило название "второе дыхание".

Болезнь Мак-Ардла часто выявляется в зрелом возрасте, однако тщательный анализ истории болезни позволяет выявить первые сим­птомы заболевания в детском возрасте. У неко­торых больных клиническая картина развива­ется в грудном возрасте или в раннем детстве. К числу первичных синдромов можно отнести затруднения у ребенка при грудном вскармли­вании и глотании пищи, гипотонию, непово­ротливость, повышенную чувствительность к физической нагрузке, сильные мышечные боли после физической нагрузки и миоглобинурию. Дети с таким заболеванием часто характеризуются как "ленивые".

К типичным метаболическим изменениям, реакциям сердечно-сосудистой и дыхательной систем относятся:

• незначительное изменение уровня лактата или пирувата в крови либо его отсутствие;
• чрезмерное повышение уровня свободных жирных кислот в плазме крови;
• высокое значение минутной ле­гочной вентиляции и соотношения легочная вентиляция — потребление кислорода;
• снижение дыхательного порога;
• увели­ченное возрастание минутного объема крови при одном и том же повышении потребления кислорода.

Существует несколько способов повыше­ния физической работоспособности пациентов с болезнью Мак-Ардла:

1.  Введение глюкозы до и после занятия двигательной активностью обе­спечивает альтернативный источник энергии, что позволяет ослабить симптомы заболевания и помогает нормализовать ответную реакцию на физическую нагрузку.
2. Прием глюкозы внутрь, особенно в сочетании с аминокислота­ми с разветвленными цепями, также по­зволяет увеличить физическую работоспособ­ность.
3. Того же результата, хотя и в меньшей степени, можно достичь путем голодания перед занятием двигательной активностью, благодаря чему повышается доступность свободных жир­ных кислот.
4. Местное охлаждение тканей также может замедлить наступление утомления и ослабить мышечные судороги.

Исследование с перекрестным контро­лем показало, что оральный прием креатина на протяжении пяти недель повышает рабо­тоспособность скелетных мышц. В частности, наблюдается повышение силы максимального произвольного сокращения при ишемии мышц, а также увеличение времени выносливости при выполнении мышечных сокращений при субмаксимальной нагрузке. При этом магни­торезонансная томография (МРТ) выявляет усиление потребления внутримышечного фосфокреатина.

Еще материалы по теме:

• Креатин
• Креатин и физическая нагрузка в лабораторной постановке
• Креатин и заболевания мышц