Дети дошкольного и
школьного возраста, больные муковисцидозом, часто испытывают выраженное
тепловое напряжение во время резких повышений температуры воздуха. В 1948 г. во время летней жары в Нью-Йорке было подсчитано, что 15% всех детей,
больных муковисцидозом, были госпитализированы с диагнозом тепловое напряжение.
Одним из
первоначальных симптомов является интенсивное потоотделение. В течение 2—3 дней
у ребенка развиваются гипогидрация, гипертермия и недостаточность
кровообращения. Концентрация ионов Nа+ и Сl- заметно снижается, достигая значений 125 и 80 мэкв/л соответственно. Восстановление водного баланса с
добавлением адекватной солевой добавки оказалось вполне эффективным.
Результаты ионофореза с пилокарпином показывают, что повышенная интенсивность
потоотделения у таких детей может быть обусловлена более высокой плотностью
активных потовых желез.
До последних лет
механизм неудовлетворительной переносимости жары у пациентов с муковисцидозом
оставался неизвестным. Пребывание в климатической камере в течение полутора часов
не обнаружило нарушений терморегуляторной функции у таких детей. Кроме того, у
них не выявлено отклонений в способности акклиматизироваться к жаре. Основной
особенностью больных муковисцидозом является высокое содержание NaCl в составе пота. Концентрация ионов Na+ и Cl- может превышать
125 ммоль/л по сравнению с 20—30 ммоль/л
у здоровых детей. Результатом этого является заметное снижение содержания
ионов Na+ и Cl- в плазме и уровня
осмоляльности у детей, больных муковисцидозом, при физической нагрузке в
условиях повышенной температуры воздуха.
Повышение осмоляльности
межклеточной жидкости является основным механизмом, инициирующим возникновение
чувства жажды. Аномально низкая осмоляльность плазмы послужила основанием для
выдвижения гипотезы, согласно которой у больных муковисцидозом при выполнении
физических упражнений в жару данный механизм может не срабатывать, вследствие
чего количество потребляемой ими жидкости не будет обеспечивать восполнение
потерь воды с потом. Конечным результатом этого будет нарастающее
обезвоживание организма и повышенная чувствительность к жаре.
Действительно, в
ходе проведения анализа произвольного питьевого режима у лиц, больных
муковисцидозом, которые занимались двигательной активностью с интервальной
нагрузкой на протяжении 3 часов при температуре 31—33°С и относительной
влажности воздуха 44—46%, количество потребляемой жидкости без вкусовых
добавок было в два раза ниже по сравнению с контролем. Развивающаяся в результате
гипогидратация у больных муковисцидозом была почти в три раза сильнее, чем в
контроле. По соображениям безопасности уровень гипогидратации при проведении
исследования не должен был превышать 2% первоначальной массы тела. При таком
легком обезвоживании единственным проявлением более высокого теплового
напряжения у больных муковисцидозом было замедление восстановления частоты
сердечных сокращений (ЧСС) после выполнения каждого упражнения. Таким образом,
вполне возможно, что причиной снижения эффективности терморегуляции у больных
муковисцидозом является более высокий уровень гипогидратации.
Можно ли увеличить
количество произвольно потребляемой жидкости у больных с муковисцидозом? В
отличие от здоровых детей, у больных муковисцидозом ни вкусовые добавки, ни
добавление 30 ммоль/л NaCl и 6% углеводов не
вызывало увеличения объема жидкости, потребляемой во время трехчасового
занятия двигательной активностью с интервальной нагрузкой при повышенной
температуре воздуха. Однако при повышении концентрации NaCl
до 50 ммоль/л количество потребляемой жидкости возрастало до уровня,
позволявшего предотвратить обезвоживание организма во время занятия. Такая
особенность существенно отличает больных муковисцидозом от здоровых детей, у
которых усиление чувства жажды происходит уже при концентрации NaCl 18 ммоль/л и связано с более высокими
потерями соли с потом.
В заключение
необходимо отметить, что следует поощрять стремление детей и подростков с
муковисцидозом к активному образу жизни. Вместе с тем следует обучать их пить
воду периодически, не ожидая возникновения чувства жажды, и в количестве,
большем, чем требуется для ее утоления. Это особенно актуально в случае, когда
занятия двигательной активностью проводятся в условиях повышенной температуры
и влажности воздуха. Добавление NaCl (в концентрации
примерно 50 ммоль/л) к жидкости стимулирует у таких больных чувство жажды и
увеличивает ее потребление. При приготовлении таких напитков необходимо попытаться
замаскировать соленый вкус другими добавками, чтобы повысить их вкусовую привлекательность. Еще материалы по теме "Муковисцидоз":
Google |