У больных
гемофилией в крови снижена концентрация факторов VIII или IX — белков,
выполняющих важную функцию в свертывании крови. Гемофилия наследуется как
связанный с полом рецессивный признак, который проявляется только у мужчин,
тогда как у женщин, несущих этот ген, не обнаруживается никаких симптомов.
Из-за неудовлетворительной свертываемости крови у больных гемофилией часто
наблюдаются кровотечения, особенно при различных травмах. Вследствие этого
вопрос обеспечения безопасности занятий спортом таких пациентов следует
рассматривать особенно тщательно.
Степень
клинического риска геморрагий при гемофилии зависит от количественного содержания
в крови факторов VIII или IX, которое характеризуется значительной индивидуальной
вариабельностью у разных больных. В норме в 1 мл плазмы человека содержится от
50 до 200 единиц этих белков. У пациентов с легкой формой гемофилии отмечается
снижение уровня до 5—40% от нормы; при средней тяжести заболевания их
количество составляет примерно 5%; при тяжелых формах гемофилии их уровень
составляет всего 1—2%.
Таким образом, при
определении индивидуальных рекомендаций для занятий спортом и двигательной
активностью следует учитывать риск геморрагии, обусловленный уровнем факторов,
отвечающих за свертывание крови, а также случаев кровотечения в прошлом.
Характерной
особенностью у больных гемофилией является геморрагия в суставах — гемартроз;
повторяющиеся кровотечения в суставах могут вызывать деформирующую хроническую
гемофилическую артропатию. У лиц с тяжелой формой заболевания такие
кровотечения могут происходить даже при самых незначительных травмах.
Кровоизлияния в
других местах, особенно внутричерепные, встречаются гораздо реже, однако также
сопряжены с определенным риском возможного трагического исхода. В случае
появления признаков внутритканевого кровотечения больные гемофилией должны
сразу же получить внутривенную инъекцию недостающих факторов свертывания для
восстановления нормальной свертываемости крови. В некоторых случаях для
предотвращения кровотечений используют профилактическое лечение или регулярные
инъекции факторов свертывания крови каждые 2—3 дня.
Гемофилия сама по
себе не оказывает отрицательного воздействия на уровень физического состояния
или возможность заниматься спортом. Вместе с тем больные, у которых вследствие
постоянных кровотечений в суставах развилась артропатия, ограничивающая
функции пораженных суставов, результатом чего будет уменьшение возможности
развития мышечной силы и выносливости.
Более характерной
проблемой, связанной с занятиями спортом больных гемофилией, является риск
кровотечений, в частности внутримышечных, внутрисуставных и внутричерепных.
Поэтому при разработке рекомендаций для больных гемофилией требуется
индивидуальный подход в выборе подходящих видов двигательной активности,
который принимает во внимание склонность к кровотечениям, сущность конкретного
вида спорта, а также наличие случаев кровотечения в анамнезе.
К видам спорта,
которые можно рекомендовать для занятий больным гемофилией, относятся
плавание, настольный теннис, ходьба, гольф, танцы и стрельба из лука.
К видам спорта,
связанным с повышенной опасностью и, как правило, запрещенным, относятся бокс,
единоборства, хоккей, футбол и борьба.
У некоторых больных
наблюдается склонность к кровотечениям в определенных суставах, что также может
повлиять на выбор вида спорта. Например, больной с регулярными кровотечениями
в области запястья вряд ли сможет заниматься теннисом или боулингом.
Вид спорта,
подходящий для одного ребенка, больного гемофилией, может оказаться
неподходящим для другого ребенка с таким же диагнозом; во многих случаях
единственным способом определить, сможет ли пациент заниматься определенным
видом спорта, будет предоставление ему возможности попробовать это на практике.
В некоторых случаях может понадобиться защитная экипировка, такая, как
дополнительные подушки на суставы, возможно, видоизменение особенностей спорта
(например, прыжков в гимнастике). Прежде чем ребенок, больной гемофилией,
начнет занятия спортом, совместно с родителями и тренерами необходимо
разработать план оказания неотложной помощи при кровотечении. Еще статьи по теме:
Google |