Каталог статей

Синдром удлинения интервала QT пред­ставляет собой наследуемое нарушение электрофизиологических характеристик клеток сер­дечной мышцы, проявляющееся в замедлении реполяризации желудочка и удлинении интер­вала QT на ЭКГ. Часто этот параметр называют электрическая систола сердца.

Это редкое заболевание при­влекает значительное внимание, поскольку лица с синдромом удлинения интервала QT подвер­жены значительному риску развития желудоч­ковой тахикардии и внезапной смерти. Пред­полагается, что это заболевание может быть причиной около 3000 неожиданных смертей в год.

Уровень смертности в случае отсут­ствия терапии достаточно высок, количество смертей за период продолжительностью 10 лет достигает 50%. Причиной примерно 85% та­ких случаев, обычно происходящих до оконча­ния подросткового возраста, являются физиче­ские нагрузки и эмоциональное возбуждение, что свидетельствует о риске занятий спортом. Таким образом, критическим моментом в веде­нии таких пациентов является их выявление и ограничение их занятий спортом и интенсивной двигательной активностью.

Представления о механизмах, диагностике и терапии пациентов с синдромом удлинения интервала QT за последнее десятилетие претерпело значительные изменения. Удлинение интервала QT и возникновение желудочковой тахиаритмии первоначально рассматривалось как следствие "автономного дисбаланса". Счи­талось также, что заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному (синдром Джервелла - Ланга - Нильсена с врожденной глухотой) либо аутосомно-доминантному (синдром Романо - Уорда) типу.

Сегодня признано, что синдром удли­нения интервала QT представляет собой генетическое нарушение, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. Наблюдается значительная сте­пень генетической гетерогенности с более чем 180 мутациями специфических генетических локусов, однако в половине случаев с наличием клинического диагноза в этих генах не выявля­ется никаких нарушений. Тем не менее, пред­варительные данные, которые показывают, что дефекты определенных генов связаны с харак­терными факторами риска, особенностями развития и терапии заболевания, дают надежду на возможность геноспецифического лечения это­го заболевания. У 30% пациентов отсут­ствуют случаи заболевания в анамнезе семьи, что говорит в пользу возможной роли спонтан­ных мутаций в возникновении этого синдро­ма.

Синдром удлинения интервала QT с риском внезапной смерти может быть также приобре­тенным чаще всего в результате заболеваний сердца (в частности кардиомиопатий), наруше­ний водно-солевого обмена, а также применения некоторых лекарственных препаратов. В обзо­ре, посвященном этому заболеванию, Vincent приводит список из 88 препаратов, которые мо­гут увеличивать продолжительность интервала QT. Поскольку это происходит только у части пациентов, которые принимают такие препараты, определенные лица могут быть ге­нетически предрасположены к такой реакции на лекарственные препараты.

К характерным симптомам синдрома удли­нения интервала QT относятся повторяющиеся обмороки и приступы, которые являются след­ствием самоограничивающих полиморфных же­лудочковых тахикардий. Вместе с тем в 30—40% случаев внезапная смерть в результате наличия этого заболевания представляет собой первичное проявление. С другой стороны, при­мерно у 60% лиц с этим синдромом не выявля­ется никаких симптомов.

Признаком этого заболевания является уд­линение интервала QT на ЭКГ. Интервал QT, который определяет общую продолжительность желудочковой деполяризации и реполяризации, в норме изменяется обратно пропорционально частоте сердечных сокращений. Для проведения анализа в клинической практике значения продолжительности интервала QT корректиру­ются к ЧСС (частота сердечных сокращений 60 уд/мин с использованием формулы Базета, в которой абсолютное значение интервала QT делится на корень квадратный из интервала R-R для получения QTс.

Среднее откорректированное с учетом ЧСС значение интервала QT (QTс) у здоровых лю­дей составляет 0,40 с, с верхней границей нормы 0,44 с. В случае синдрома удлинения интервала QT его средняя продолжительность составляет 0,49 с, однако в 5% случаев она не превыша­ет 0,44 с. Такое небольшое различие между показателями здоровых и больных инди­видуумов в сочетании с тем, что продолжительность интервала QT может со временем менять­ся, создает определенные трудности, связанные с диагностикой этого заболевания. Несмотря на то, что подавляющее большинство лиц с по­граничными значениями продолжительности интервала QT здоровы, справедливо также то, что диагноз синдрома удлинения интервала QT нельзя исключить на основании значения QTс, не превышающего верхний предел нормы.

Возможность генетического тестирования дает надежду на выявление больных этим за­болеванием и оценку риска в будущем, однако методик диагностики такого рода еще не суще­ствует. В настоящее время диагноз удлинения интервала QT основывается на учете несколь­ких факторов, включая:

• продолжительность ин­тервала QT и его изменения при физической нагрузке;
• анализ анамнеза семьи на предмет наличия случаев этого заболевания или внезапной смерти;
• наличие обмороков, в частности, в условиях стресса.

Существует несколько вариантов терапии пациентов с синдромом удлинения интервала QT. В большинстве случаев оказывается эффектив­ным применение бета-блокаторов, которое снижает риск внезапной смерти на 80—90%. Остальным пациентам может быть показано использование пейсмекеров, симпатическая денервация сердца или имплантация дефибриллятора.

Еще материалы на тему "Внезапная смерть при сердечно-сосудистых заболеваниях":