Каталог статей

Гипертрофическая кардиомиопатия пред­ставляет собой генетическое заболевание, кото­рое характеризуется значительным утолщением стенок желудочков сердца. Гипертрофия обыч­но имеет ассиметричный характер, затрагивает преимущественно межжелудочковую перего­родку (отсюда альтернативное название "ассиметричная перегородочная гипертрофия"), и часто сопровождается субаортальной обструк­цией кровотока (что обусловило еще одно на­звание "идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз").

В отдельных сериях описанных случаев риск внезапной смерти лиц с таким нарушением был высокий и составлял от 2 до 4% в год, однако последние данные показывают, что уровень смертности может быть значительно ниже.

Причины внезапной смерти при гипертро­фической кардиомиопатии неясны, однако, вероятнее всего, это ишемические изменения, обусловленные неадекватным венечным крово­снабжением увеличенного, утратившего эластич­ность миокарда, особенно в период повышения метаболических потребностей. Большинство лиц с этим заболеванием, смерть которых наступи­ла внезапно, не занимались интенсивной двигательной активностью в момент смерти, однако, по всей видимости, физиологическая нагрузка, обусловленная двигательной активностью, мо­жет повышать вероятность внезапной смерти.

Из 78 пациентов зрелого возраста, описанных в работе Marol et al. ‘Sudden deathin hypertrophic cardiomyopathy: a profile of 78 patients’, у 37% смерть на­ступила в состоянии покоя или во время сна; у 24% — при небольшой физической нагрузке (посещение магазина) и у 29% — во время ин­тенсивной двигательной активности, например, бега или ходьбы. Учитывая этот факт, паци­ентам с гипертрофической кардиомиопатией в качестве меры снижения риска внезапной смер­ти рекомендовано избегать занятий спортом с участием в соревнованиях.

К сожалению, выявление этого заболева­ния в процессе предварительного обследования часто связано с определенными трудностями. Результатом этого является то, что не установ­ленная гипертрофическая кардиомиопатия яв­ляется основной наиболее распространенной причиной внезапной смерти юных спортсме­нов во время занятий спортом. Ключ к разгадке может дать анализ историй болезни, поскольку информация членов семьи о наличии такого заболевания может быть получена примерно в 20% случаев, и по крайней мере половина лиц с гипертрофической кардиомиопатией жалуется на боли в груди, обморочные состояния или повышенную утомляемое при физической нагрузке.

Результаты медицинского осмотра часто имеют положительный характер. Шумы в сердце прослушиваются только в случае субаортальной обструкции или ассоциированной недостаточности митрального клапана. Интенсивность шума может возрастать в вертикальном положении либо при выполнении теста Вальсальвы, однако эти признаки далеко не всегда очевидны.

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией практически всегда выявляются нарушения ЭКГ, которые свидетельствуют о гипертрофии левого желудочка, глубокий зубец Q или ишемические изменения сегмента ST. Эхокардиограмма позволяет поставить окончательный диагноз, обнаруживая увеличение толщины межжелудочковой перегородки, которая часто превышает 18 мм, в сочетании с нарушением функции митрального клапана в систоле, а также субаортальной обструкцией.

Поскольку анализ данных медицинского анамнеза и медицинское обследование часто не позволяют выявить спортсменов с этим заболеванием, оправданным является обязательное использование эхокардиографии для скрининга лиц из группы повышенного риска. Однако применение этого метода в качестве стандартной процедуры про­верки осложняется проблемой выявления мно­жества ложных положительных результатов (то есть, в случае небольшого утолщения сте­нок сердца при нормальном левом желудочке).

Интерпретация граничных высоких значе­ний толщины межжелудочковой перегородки на эхокардиограмме (12—15 мм) у подрост­ка без каких-либо других симптомов или за­болеваний и отсутствие подобных нарушений в анамнезе семьи представляет собой сложную задачу. Возможно, у данного спортсмена на­блюдается гипертрофическая кардиомиопатия в начальной стадии, сопряженная с риском внезапной смерти, что свидетельствует о не­обходимости ограничения занятий спортом? Либо это нормальный анатомический вариант, который, возможно, обусловлен изменениями сердца под влиянием спортивной тренировки ("сердце спортсмена"), и в этом случае не тре­буется никаких ограничений?

Американские ученые предложили несколько кри­териев, которые могут быть полезными при осуществлении такого разграничения. Диагноз гипертрофированной кардиомиопатии можно предполагать, если:

• толщина межжелу­дочковой перегородки превышает 18 мм;
• левое сердце имеет небольшие диастолические разме­ры;
• после периода детренировки гипертрофия межжелудочковой перегородки не исчезает;
• на эхокардиограммах членов семьи выявля­ются признаки гипертрофии левого желудоч­ка;
• допплеровская эхокардиография выявляет нарушения диастолического наполнения же­лудочков (увеличение высоты зубца А, свиде­тельствующее о снижении эластичности стенок желудочков).