Каталог статей

Серповидноклеточная (серповидная) анемия связана с на­личием у больных гомозиготного гена, который вызывает формирование аномальной формы гемоглобина (гемоглобина S) в эритроцитах.

Присутствие гемоглобина S приводит к тому, что эритроциты принимают серповидную фор­му, особенно в условиях низкого парциального давления кислорода и снижения рН. Измене­ние формы эритроцитов сопровождается увели­чением их механической ломкости, в результа­те чего возникает хроническая гемолитическая анемия.

Увеличение количества серповиднокле­точных эритроцитов приводит также к повыше­нию вязкости крови с клиническими признака­ми обструкции сосудов.

Серповидноклеточная анемия встречается в основном у афро-американцев, при этом часто­та распространенности заболевания составляет 0,3—1,3%.

Концентрация гемоглобина у таких больных обычно колеблется в диапазоне 6—9 г/100 мл. Течение заболевания часто сопро­вождается тяжелыми и апластическими криза­ми, деформацией скелета, задержкой роста и повышенным риском инфекций. Кроме того, отмечаются также все осложнения, обусловлен­ные хронической анемией, обструкцией крове­носных сосудов и застойными явлениями.

Признаки серповидноклеточной анемии обычно проявляются уже в раннем детстве. Не­смотря на возрастание риска смерти, особенно в возрасте 1 и 3 лет, вероятность выживания больных с серповидноклеточной анемией в воз­расте 20 лет составляет примерно 85%.

Помимо лимитрирующего влияния на транспорт кислорода при хронической ане­мии, у детей и подростков с серповиднокле­точной анемией может наблюдаться снижение физической работоспособности, связанное с прямым воздействием этого заболевания на функцию сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

У больных под влиянием снижения концентрации гемоглобина наблюдается по­вышение минутного объема крови, что часто ассоциировано с увеличением и гипертрофи­ей левого желудочка. Возможно также, что нарушения функции сердца могут проис­ходить вследствие закупорки коронарных ка­пилляров серповидными эритроцитами (сер­повидноклеточная кардиомиопатия).

Имеются противоречивые данные о суще­ствовании врожденных заболеваний миокарда у больных серповидноклеточной анемией (по­мимо нарушений, обусловленных влиянием состояния повышенного сердечного выброса). По этому вопросу ведутся всесторонние обсуж­дения. Анализируя имеющуюся информацию, провести границу между указанными состояниями будет очень сложно, поскольку признаки и симптомы на­следственного порока сердца, обусловливающего дисфункцию миокарда, могут имитировать нарушения, вызванные длительным хрониче­ским воздействием увеличенного сердечного выброса. Неинвазивные исследования та­ких больных в состоянии покоя демонстрируют как нормальную функцию миокарда, так и нарушения его сократительной функции. Ряд исследователей также делают вывод, что нарушение функции левого желудочка усили­вается с возрастом.

Функция сердца может также подвергаться отрицательному воздействию отложения желе­за в миокарде (гемосидероз), обусловленно­го хроническим гемолизом, а также периоди­ческими переливаниями крови. Кроме того, у лиц зрелого возраста в результате длительного заболевания может развиваться легочная гипер­тензия, которая способствует формированию легочного сердца и правостороннего порока сердца. У таких больных могут также наблюдаться нарушения функции легких с рестрик­тивным легочным процессом и увеличением альвеолярного мертвого пространства.

Принимая во внимание характерный тром­боз мелких кровеносных сосудов серповидны­ми эритроцитами при серповидноклеточной анемии, кажется странным, что это заболева­ние не связано с повышенным риском инфаркта миокарда. Кроме того, образцы аутопсии лиц зрелого возраста, как правило, свидетельству­ют об очевидном, но необъяснимом отсутствии атеросклеротических повреждений коронарных артерий.

Еще материалы по теме "Анемия":

• Что такое анемия. Нормальные значения концентрации гемоглобина в крови и гематокритного числа в зависимости от возраста и пола
• Серповидноклеточная анемия и физическая работоспособность
• Серповидноклеточная анемия: рекомендации для занятий двигательной активностью 
• Терморегуляция: заболевания и риски, связанные с воздействием экстремальных температур окружающей среды
• ВИТАМИН В12 (кобаламин)
• Железодефицитная анемия – что это?