Каталог статей

Талассемия представляет собой наслед­ственную гемоглобинопатию, которая часто встречается у лиц из средиземноморского ре­гиона. При этом заболевании аномальная структура гемоглобина приводит к гемолизу и нарушениям эритропоэза.

В зависимости от выраженности клинических симптомов заболевания выделяют большую талассемию (с гомозиготным состоянием мутации или более тяжелую форму), и менее выраженную малую талассе­мию (с гетерозиготным состоянием).

В то же время в каждой из этих категорий существует широкий спектр клинических проявлений. У больных с большой талассемией обыч­но наблюдается гипохромная микроцитарная анемия с концентрацией гемоглобина 5—9 г/100 мл. Для поддержания нормальной концентрации гемоглобина могут потребоваться регулярные переливания крови, приводящие к повреждениям тканей сердца и печени вслед­ствие отложения в них железа (гемосидероз). В тяжелых случаях отмечаются задержка ро­ста, спленомегалия и увеличение сердца.

Основной причиной смерти таких больных является нарушение сердечной деятельности из-за чрезмерного отложения железа. Степень патологических изменений сердца находится в прямой зависимости от количества переливаний и проявляется от небольшого утолщения стенок левого желудочка до уменьшения фракции вы­броса, эктопии левого желудочка, представля­ющей угрозу для жизни, и выраженного порока сердца. Больные с малой талассемией мо­гут иметь нормальную концентрацию гемогло­бина и вести нормальный образ жизни.

Таким образом, переносимость физической нагрузки у больных талассемией зависит от тя­жести клинических проявлений заболевания. Больные с выраженной анемией и осложнения­ми со стороны сердца, обусловленными отло­жениями железа, плохо переносят физическую нагрузку, а высокоинтенсивная двигательная активность может представлять для них опас­ность.

Нагрузочное тестирование таких боль­ных обнаружива­ет низкий уровень максимального потребления кислорода, нарушения функции респираторной системы, гипоксемию, увеличенное значение сердечного выброса и ЧСС по отношению к ко­личеству потребляемого кислорода. Анемия приводит к уменьшению максимальной артериовенозной разницы по кислороду. Во время физической нагрузки наблюдается гиповентиляция с повышенным уровнем аль­веолярного РСО₂ (парциальное давление углекислоты).

Терапия с применением переливания крови позволяет повысить максимальное потребление кислорода у таких больных. Имеются сообщения о повышении VO₂max в среднем от 38,5 до 45,7 мл/(кг*мин) у больных 13 лет с большой талассемией, у которых переливание крови сопровождалось повышением концентрации гемо­глобина в среднем с 10,9 до 13,7 г/100 мл. Однако у больных с тяжелыми нарушениями функции легких после переливания наблюдает­ся увеличения индекса диспноэ и РС0₂ в конце выдоха.

Рекомендации для больных талассемией относительно занятий двигательной активно­стью и спортом должны учитывать тяжесть заболевания. Лица с малой формой талассемии, небольшой анемией или ее отсутствием могут безопасно и результативно заниматься практически всеми видами спорта. В то же время низ­кая концентрация гемоглобина, нарушения сер­дечной деятельности и спленомегалия, которые часто наблюдаются у больных с большой талас­семией, требуют ограничения занятий большин­ством видов двигательной активности. Ученые рекомендуют больным талассемией дет­ского и подросткового возраста ограничиваться низкоинтенсивными формами аэробных упражнений.

Еще материалы по теме "Анемия":

• Что такое анемия. Нормальные значения концентрации гемоглобина в крови и гематокритного числа в зависимости от возраста и пола
• Серповидноклеточная анемия
• Серповидноклеточная анемия и физическая работоспособность
• Терморегуляция: заболевания и риски, связанные с воздействием экстремальных температур окружающей среды
• ВИТАМИН В12 (кобаламин)
• Железодефицитная анемия – что это?