Каталог статей

Профилактика и контроль ожирения

У детей с мышечной дистрофией Дюшен­на часто наблюдаются избыточная масса тела и ожирение, особенно на ранних стадиях заболевания. Причины этого неясны, однако из­быточная масса тела, вероятнее всего, являет­ся следствием положительного энергетического баланса, обусловленного снижением основного обмена и общих энерготрат.

Как правило, жир накапливается в мышцах, подвергающихся дистрофии. Принимая во внимание осла­бленные скелетные мышцы, избыточная масса тела еще сильнее ограничивает способность ре­бенка к самостоятельному передвижению.

На поздних стадиях заболевания избыточная масса тела также препятствует дыхательной функции, поскольку тяжелая грудная клетка увеличива­ет механическую и метаболическую стоимость дыхания.

Именно поэтому профилактика и контроль ожирения у этой группы больных является задачей первоочередной важности. В идеале необходим периодический контроль содержания жировой ткани в составе тела, а еще до начала увеличения массы жировой ткани необходимо предоставить консуль­тации по вопросам питания больным и их родителям.

Если у ребенка уже развилось ожирение, помочь ему будет намного сложнее. Одним из возможных отрицательных последствий исполь­зования низкокалорийной диеты в этом случае является потеря нежировых тканей тела, в част­ности мышечной ткани.

В одном из исследований про­вели лечение двух мальчиков с выраженным ожирением (одного с мышечной дистрофией Дюшенна, а другого - с мышечной дистрофией Беккера) с при­менением низкокалорийной диеты на протяже­нии одного года. У обоих мальчиков отмечено значительное снижение массы тела, кроме того, при этом отмечены лишь небольшие временные отрицательные сдвиги баланса азота.

Для опре­деления эффективности, результативности и безопасности различных изменений диеты необ­ходимы дополнительные исследования, однако профилактика ожирения по-прежнему остается важным подходом.

Пагубное влияние постельного режима

Для предотвращения стремительного сни­жения уровня физического состояния и ухудше­ния двигательных функций детям с мышечны­ми дистрофиями следует избегать постельного режима. Клинический опыт показывает, что в случае, когда больной находится в неподвиж­ном состоянии в течение нескольких недель, независимо от причины этого, его способность к самостоятельному передвижению может быть нарушена.

Рассмотрим в качестве примера слу­чай с мальчиком, больным мышечной дистро­фией Дюшенна, который впервые обратился в специальную клинику в возрасте 7,5 года. В этот мо­мент он еще был способен ходить без посторон­ней помощи. Этот больной придерживался до­статочно строго выполнения комбинированной программы занятий двигательной активностью и диеты на протяжении шести месяцев и его анаэробные воз­можности в течение этого времени оставались стабильными. Затем он перенес операцию по удлинению пяточного сухожилия на обеих но­гах, вследствие чего ему пришлось провести в постели несколько недель. После этого макси­мальная и средняя анаэробная мощность мышц его нижних конечностей снизилась на 50% и в ходе дальнейших обследований она уже не восстанавливалась. Подобные изменения произошли двумя месяцами позднее с физической работоспособностью мышц верхних конечно­стей. После перенесенной хирургической опе­рации этот мальчик больше никогда не ходил. Очевидно, что этот пример нельзя обобщать и переносить на все остальные случаи, однако он показывает, насколько пагубным может ока­заться пребывание в неподвижном состоянии для больных мышечной дистрофией.

Для определения оптимальных методик физической тренировки детей с мышечной дистрофией Дюшенна необходима дополнительная информация. Особое внимание следует уделять увеличению мышечной силы и выносливости.

На основании накопленных к настоящему времени данных можно сделать следующие выводы:

1. Темп снижения мышечной силы и ана­эробной мощности у детей с мышечной дистрофией Дюшенна, и особенно в случае других медленно прогрессирующих мышечных дистро­фий, может быть снижен благодаря силовой тренировке продолжительностью несколько ме­сяцев. В отдельных случаях может наблюдаться даже временное улучшение этих показателей.
2. Степень улучшения состояния зависит от остаточной здоровой мышечной массы. Таким образом, на более поздних стадиях заболевания улучшение мышечной функции будет менее вы­раженным. Силовая тренировка сама по себе неэф­фективна в отношении замедления утраты спо­собности к самостоятельному передвижению. Необходимо применять дополнительные виды специальных упражнений, чтобы заставить больного приподниматься из положения лежа, вставать и ходить, даже если ему приходится все это делать с посторонней помощью.
3. Особое внимание следует уделять пре­дотвращению и контролю контрактур. Мышца достаточно сильная, чтобы двигать конечность, может оказаться слабой, если ей потребуется преодолевать контрактуру.
4. Необходимо препятствовать развитию ожирения. Ослабленные мышцы будут неспособны перемещать индивидуума с избыточной массой тела.

Несмотря на то, что больные с мышечной дистрофией Дюшенна и другими формами этого заболевания рано или поздно переходят к перемещению на инвалидной коляске, это всегда представляет собой серьезную сдачу позиций для ребенка и для его родителей. Ограничивая свою двигательную активность, больной способ­ствует формированию благоприятных условий для развития ожирения, нарушений функции кардиореспираторной системы, сколиоза, отека нижних конечностей, ускоренного развития мы­шечной атрофии, слабости, контрактур и эмоциональных кризисов. Поэтому врач дол­жен приложить все усилия, чтобы превратить такое изменение статуса больного в возможность для усиления двигательной активности, но ни в коем случае не позволять ему переходить к пас­сивному образу жизни. Примеры специальных физических упражнений для больных на инва­лидных колясках можно найти в руководствах по физической терапии или специальному физическому воспитанию.