Каталог статей

У детей с мышечной дистрофией наблюда­ются отрицательные изменения четырех компо­нентов физического состояния: мышечной силы, пиковой механической мощности, мышечной вы­носливости и максимальной аэробной мощности.

Мышечная сила

Мышечная сила имеет существенное значе­ние для способности ребенка вставать, ходить и выполнять другие повседневные задачи. Определение мышечной силы в некоторых работах производилось клиническими способами сравнительной оценки, а также ко­личественными и объективными методами. Однако во всех случаях наблюдалось постепенное сниже­ние мышечной силы.

Для 70 пациентов при помощи ручного теста были произведены оценки мышечной силы рук у подростков и детей с мышечной дистрофией Дюшенна. Оценка в ручном тесте мышечной силы представляет собой обобщенный показатель для 34 мышечных групп. Тогда как у здоровых наблюдалось непрерывное уве­личение силовых показателей, у больных изме­нения абсолютной силы были незначительны­ми, так что их оценка в 16 лет была такой же или ниже, чем в 5 лет. Такое отсутствие повышения абсолютной мышечной силы в пе­риод роста равнозначно заметному ухудшению таких функций, как скорость ходьбы или способности передвигаться по лестнице. Эти нарушения в дальнейшем становятся еще более выраженными в случае появления у ребенка избыточной массы тела.

Степень такой регрессии можно оценить при сравнении силы детей с мышечной дистрофией Дюшенна и значения 5-го перцентиля детей из контрольной группы с аналогичны­ми размерами тела. Были проведены сравнения для шести мышечных групп 43 больных и 45 здоровых детей и подростков в возрасте от 4 до 16 лет. Изометрическую силу измеряли при помощи тензиометрии.  Практически всегда больные с длиной тела более 120 см имеют оценки ниже уровня 5-го перцентиля.

Анаэробные возможности

Клинические наблюдения показывают, что у детей с мышечной дистрофией снижена вы­носливость мышц. Об этом можно судить на основании повышенной утомляемости во время ходьбы или перемещения по лестнице. Была предпринята попытка объективной оценки мы­шечной выносливости путем измерения време­ни, в течение которого ребенок в положении лежа на спине способен удерживать голову или ногу в приподнятом состоянии под углом 45° к горизонтали. Показатели 92% больных были ниже уровня 5-го перцентиля здоровых детей. Недостатками такого способа оценки яв­ляются его низкая воспроизводимость и слож­ность стандартизации.

Для оценки максимальной мышечной мощ­ности и мышечной выносливости детей с мы­шечной дистрофией применяют 30-секундный анаэробный тест Вингейта. Данный тест отли­чается высоким уровнем надежности для этой группы пациентов. Способность выполнить тест, заключающаяся в педалировании на велоэргометре или вращении рукояток эргометра для рук, зависит от тяже­сти заболевания. Тест оказался гораздо более пригодным для применения эргометров для рук в случаях, когда ребенок сидит в коляске, чем педалирование на велоэргометре. Больным с мышечной дистрофией Дюшенна, а также некоторым пациентам с мышечной дистрофией Беккера часто оказывается легче выполнить 30-секундный анаэробный тест, вместо того чтобы в течение длительного времени заниматься на велоэрго­метре или эргометре для рук.

Практически во всех случаях у больных мышечной дистрофией Дюшенна наблюдаются крайне низкие оценки мышечной выносливо­сти и пиковой анаэробной мощности (на 5—7 S ниже среднего значения для здоровых детей). Представить "типичные" значения анаэробных возможностей для детей с мышечной дистрофией невозможно из-за прогрессирующе­го характера этого заболевания. В то же время, у детей с болезнью Дюшенна оценки пиковой мощности и средней мощности могут составлять 15 и 10 Вт соответственно. Эти значения приближают­ся к порогу чувствительности при использовании большинства велоэргометров.

Снижение анаэробного потенциала у детей с мышечной дистрофией взаимосвязано со сни­жением силы. Еще одной причиной ее могут стать избирательная потеря быстросокращающихся мышечных волокон.

Аэробные возможности

У больных мышечной дистрофией и другими миопатиями наблюдается выра­женное снижение пиковой аэробной мощности и максимального потребления кислорода. Это обусловлено преимущественно небольшим ко­личеством функционально активных двигатель­ных единиц в мышцах таких больных, а также, в меньшей степени, ухудшением у них функции системы дыхания сердца.

Одним из показателей того, что ор­ганизм не использует полностью всего потенциа­ла системы кровообращения во время "аэробной" двигательной активности, является очень низкий уровень пиковой ЧСС (частоты сердечных сокращений), достигаемый больными с мышечной дистрофией во время эргометрии. Им часто приходится прекращать тест, когда ЧСС у них достигает всего лишь 120—130 уд/мин.

Таким образом, вполне обоснованным будет предположение о том, что основным фактором, лимитирующим физические способности боль­ных детей, является не нарушение функции кислородтранспортной системы, а, вероятнее всего, недостаточно высокие мышечная выносливость, анаэробная мощность и мышечная сила.